Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, η αυτοάνοση νόσος είναι μια κατάσταση όπου το φυσικό μας ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στους υγιείς ιστούς μας, αντιμετωπίζοντάς τους ως ξένους. Το αποτέλεσμα είναι φλεγμονή και μια ολόκληρη σειρά από σημεία και συμπτώματα. Στα τέλη της δεκαετίας του 1970, ένας διάσημος πρωτοπόρος ΩΡΛ στο Πανεπιστήμιο της Αϊόβα, ο Δρ. Brian McCabe, ήταν ο πρώτος που περιέγραψε την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή για ταχέως προοδευτική απώλεια ακοής σε μια ομάδα ασθενών. Το γεγονός ότι τα κορτικοστεροειδή λειτούργησαν υποδηλώνει ότι η αιτία της απώλειας ακοής ήταν αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης νόσου.
Αυτοάνοση νόσος και θεραπεία
Το κλειδί για τη διάγνωση ήταν ότι η απώλεια ακοής προοδευόταν ταχέως σε εβδομάδες ή μήνες, κυμαινόταν και αφορούσε και τα δύο αυτιά. Επιπλέον, περίπου οι μισοί ασθενείς είχαν ίλιγγο και προβλήματα ισορροπίας. Δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι χρόνια αργότερα ανακαλύφθηκε ότι πολλοί από αυτούς τους ασθενείς με απώλεια ακοής με αυτοάνοση νόσο είχαν επίσης και άλλες συνυπάρχουσες αυτοάνοσες ασθένειες. Περίπου το ένα τέταρτο έχουν διαγνώσεις ρευματοειδούς αρθρίτιδας, ελκώδους κολίτιδας, συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ) και οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Αν και δεν υπάρχουν στοιχεία για το γιατί, η αυτοάνοση νόσος του εσωτερικού αυτιού είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Εμφανίζεται πιο συχνά σε ηλικίες 20 έως 50 ετών και είναι ασυνήθιστο στα παιδιά.
Πώς η αυτοάνοση νόσος του εσωτερικού αυτιού προκαλεί απώλεια ακοής και προβλήματα ισορροπίας;
Κανείς δεν ξέρει με βεβαιότητα, αλλά η σκέψη είναι ότι υπάρχει μια άμεση επίθεση από το ανοσοποιητικό σύστημα στο εσωτερικό αυτί και στον ευαίσθητο μηχανισμό του. Είναι επίσης πιθανό να επηρεαστούν τα νεύρα μέσα στο εσωτερικό αυτί και αυτά που οδηγούν στο ακουστικό τμήμα του εγκεφάλου. Η διάγνωση της αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού είναι μια κλινική διάγνωση. Αυτό σημαίνει ότι δεν υπάρχει συγκεκριμένο τεστ. Ο ασθενής διαγιγνώσκεται με βάση την κλινική πορεία, τα αποτελέσματα των δοκιμασιών του ανοσοποιητικού, τα τεστ ακοής και την ανταπόκριση στη θεραπεία. Το πιο σημαντικό, εάν η ακοή βελτιωθεί με μια δοκιμή ανοσοκατασταλτικών, αυτό επιβεβαιώνει τη διάγνωση.
Πολλοί ασθενείς με αυτοάνοση νόσο του εσωτερικού αυτιού έχουν επίσης νόσο του Meniere ή ιδιοπαθή ενδολεμφικό ύδρωπο, επίσης αυτοάνοση νόσο. Σε ορισμένες μελέτες, η συχνότητα εμφάνισης τόσο της αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού όσο και του Meniere ήταν 50%. Οι ασθενείς με νόσο του Meniere έχουν επεισοδιακό, εξουθενωτικό ίλιγγο.
Εκτός από ένα τεστ ακοής, ποιες άλλες εξετάσεις μπορούν να γίνουν;
Η κύρια εξέταση που θα ζητήσει ο γιατρός σας ονομάζεται μη ειδική εξέταση αντιγόνου. Αυτή η εξέταση χρησιμοποιείται ως έλεγχος ρουτίνας για συστηματική ανοσολογική δυσλειτουργία. Αλλά όπως υποδηλώνει το όνομα, το μη ειδικό αντιγόνο σημαίνει ότι δεν είναι γνωστό ότι συσχετίζεται ειδικά με την αυτοάνοση νόσο του εσωτερικού αυτιού. Μερικές από τις εξετάσεις που μπορεί να ζητήσει ο γιατρός σας μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Επίπεδα κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων.
- Επίπεδα συμπληρώματος (C3, C4);
- Επίπεδα αντιπυρηνικών αντισωμάτων;
- Ρευματοειδής παράγοντας;
- Αντιδρώντα οξείας φάσης: Ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR), C-αντιδρώσα πρωτεΐνη(CRP).
Αξίζει να σημειωθεί ότι είναι σύνηθες να βλέπουμε γιατρούς να παραγγέλνουν τις εξετάσεις ESR και CRP. Το ESR μετρά έμμεσα το επίπεδο φλεγμονής στο σώμα. Η CRP παρασκευάζεται στο ήπαρ και δείχνει μια γενική απόκριση σε οξεία φλεγμονή ή μόλυνση. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ακόμη και με ασυνήθιστα αυξημένα επίπεδα ESR και CRP, η διάγνωση της αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού πρέπει να γίνεται κλινικά, λαμβάνοντας υπόψη όλα τα άλλα σημεία, συμπτώματα, τεστ ακοής και το ιστορικό του ασθενούς.
Τι συμβαίνει εάν διαγνωστεί με αυτοάνοση νόσο του εσωτερικού αυτιού;
Το πιο σημαντικό στοιχείο είναι ότι υπάρχει ελπίδα. Κανείς δεν γνωρίζει τη φυσική ιστορία της αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού, ιδιαίτερα εάν δεν αντιμετωπιστεί. Πολλοί άνθρωποι ανακτούν με επιτυχία πολλά, αν όχι όλη την ακοή τους με τη θεραπεία.
Η καλύτερη στρατηγική είναι να διαγνωστεί και να διαγνωστεί έγκαιρα. Οποιοσδήποτε με ταχέως προοδευτική απώλεια ακοής χωρίς άλλη εμφανή αιτία θα πρέπει να αξιολογείται για επιθετική θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Αυτό σημαίνει μακροχρόνια θεραπεία, όχι σύντομες εκρήξεις, καθώς φαίνεται να είναι αναποτελεσματικές. Φυσικά, πρέπει να δίνεται προσοχή στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή σε ασθενείς με συνυπάρχουσες παθήσεις όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, το γλαύκωμα, η υπέρταση ή η νόσος του πεπτικού έλκους.
Δεν υπάρχουν τυπικά σχήματα θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Οι περισσότεροι γιατροί υποστηρίζουν την υψηλή δόση πρεδνιζόνης 1 mg/kg/ημέρα για ένα μήνα, ακολουθούμενη από μια μείωση της δόσης. Η ακοή σας μπορεί να αυξηθεί και να μειωθεί κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Συχνά, απαιτείται υψηλότερη δόση πρεδνιζόνης για να διατηρηθεί η βελτίωση της ακοής. Κάθε ασθενής ανταποκρίνεται διαφορετικά στη θεραπεία με στεροειδή.
Μερικοί ασθενείς δεν βλέπουν βελτίωση στην ακοή τους παρά τις υψηλές δόσεις στεροειδών. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν μια εναλλακτική θεραπεία που ονομάζεται κυτταροτοξική θεραπεία. Η κυκλοφωσφαμίδη είναι ένα παράδειγμα και μερικές φορές συνιστάται θεραπεία μαζί με στεροειδή.
Η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να έχει ανεπιθύμητες ενέργειες όπως μυελοκαταστολή (μυελός των οστών), αιμορραγική κυστίτιδα (φλεγμονή της ουροδόχου κύστης), στειρότητα και αυξημένο κίνδυνο κακοήθειας (καρκίνος). Επομένως, αυτές οι θεραπείες θα πρέπει να προγραμματίζονται προσεκτικά και να συνταγογραφούνται μόνο όταν είναι απαραίτητο.
Περίπου το 60% των ασθενών ανταποκρίνεται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή, η οποία ορίζεται ως βελτίωση 15 ντεσιμπέλ (dB) σε μία συχνότητα, 10 dB σε δύο συχνότητες ή συνολική βελτίωση των βαθμολογιών διάκρισης ομιλίας.
Άλλες θεραπείες που έχουν δοκιμαστεί περιλαμβάνουν την πλασμαφαίρεση, όπου το πλήρες αίμα του ασθενούς φιλτράρεται για την αφαίρεση αντισωμάτων, αντιγόνων και ανοσοσυμπλεγμάτων. Η διαδικασία είναι δαπανηρή, έχει τους κινδύνους της και θεωρείται μόνο ως συμπληρωματική θεραπεία, καθώς χρειάζεται περαιτέρω έρευνα για να προσδιοριστεί η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητά της στη θεραπεία της αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού.